als2基因的突變導(dǎo)致許多青少年隱性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾?。╩nds），包括青少年原發(fā)性側(cè)索硬化癥（jpls），肌萎縮性側(cè)索硬化癥（als2）的隱性形式；嬰兒發(fā)作的上升遺傳性痙攣性麻痹（iahsp）；以及一種復(fù)雜的形式。遺傳性痙攣性截癱（CHSP）。als2基因編碼alsin蛋白。alsin作為rab5的鳥嘌呤核苷酸交換因子，rab5是一種內(nèi)吞途徑的調(diào)節(jié)劑。肌萎縮側(cè)索硬化蛋白2抗體（ALS2）。

英文名稱：Anti-ALS2?

中文名稱：肌萎縮側(cè)索硬化蛋白2抗體（ALS2）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、馬、兔、羊?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：184kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ALS2:1384-1440/1657

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：ALS 2; ALS2; ALS2_HUMAN; ALS2CR6; Alsin; ALSJ; Amyotrophic lateral sclerosis 2 (juvenile); Amyotrophic lateral sclerosis 2 (juvenile) chromosome region candidate 6; Amyotrophic lateral sclerosis 2 chromosomal region candidate gene 6 protein; Amyotrophic lateral sclerosis 2 protein; Amyotrophic lateral sclerosis protein 2; FLJ31851; IAHSP; KIAA1563; MGC87187; PLSJ.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

 

?產(chǎn)品介紹：

als2基因的突變導(dǎo)致許多青少年隱性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病（mnds），包括青少年原發(fā)性側(cè)索硬化癥（jpls），肌萎縮性側(cè)索硬化癥（als2）的隱性形式；嬰兒發(fā)作的上升遺傳性痙攣性麻痹（iahsp）；以及一種復(fù)雜的形式。遺傳性痙攣性截癱（CHSP）。als2基因編碼alsin蛋白。alsin作為rab5的鳥嘌呤核苷酸交換因子，rab5是一種內(nèi)吞途徑的調(diào)節(jié)劑。alsin是一種細(xì)胞溶質(zhì)蛋白，與微小的點(diǎn)狀膜結(jié)構(gòu)有關(guān)。因此，alsin可能介導(dǎo)細(xì)胞膜轉(zhuǎn)運(yùn)事件，潛在地連接胞內(nèi)過程和肌動(dòng)蛋白細(xì)胞骨架重塑。als2 c末端樣蛋白（als2cl）也調(diào)節(jié)rab 5的活性。

 

功能：

可作為GTP酶調(diào)節(jié)器?？刂萍顾柽\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的存活和生長(zhǎng)。

 

子單元：

與als2cl形成異聚體復(fù)合物，與als2cl相互作用。

 

翻譯后修改：

磷酸化的DNA損傷，可能由ATM或ATR。

 

疾病：

als2缺陷是導(dǎo)致肌萎縮側(cè)索硬化2型（als2）的原因[mim:205100]。ALS2是肌萎縮側(cè)索硬化癥的家族形式，是一種影響上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元并導(dǎo)致致命性癱瘓的神經(jīng)變性疾病。沒有感覺異常。死亡通常發(fā)生在2到5年內(nèi)。肌萎縮側(cè)索硬化的病因可能是多因素的，包括遺傳因素和環(huán)境因素。這種疾病在5-10%的病例中遺傳，導(dǎo)致家族形式。ALS2缺陷是青少年原發(fā)性側(cè)索硬化（JPLS）的原因[MIM:606353]。JPLS是一種神經(jīng)退行性疾病，與肌萎縮側(cè)索硬化癥密切相關(guān)，但在臨床上不同。它是一種進(jìn)行性麻痹性疾病，由運(yùn)動(dòng)皮層上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能障礙而下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元未受影響而引起。

ALS2的缺陷是嬰兒發(fā)作的上升性痙攣性麻痹（IAHSP）的原因[MIM:607225]。IAHSP的特點(diǎn)是進(jìn)行性痙攣和四肢無力。

 

相似性：

包含1個(gè)dh（dbl同源）域。

包含8個(gè)早晨重復(fù)。

包含1個(gè)ph域。

包含5個(gè)RCC1重復(fù)。

包含1個(gè)VPS9域。

 

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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p27 (cyclin-dependent kinase inhibitor 1B)  p27(抗原)

P63 protein  P63 腫瘤抑制基因（抗原）

OPG(Osteoprotegerin)  護(hù)骨素(多肽抗原)

OPGL (Osteoprotegerin ligand)  骨保護(hù)蛋白配體(抗原)

P311 protein  增生性瘢痕相關(guān)蛋白（抗原）

PARP(poly ADP-ribose polymerase)  多腺苷二磷酸多聚酶抗原